CONHECIMENTO DOS PROFISSIONAIS DA SAÚDE SOBRE FIBROSE CÍSTICA NO BRASIL E A IMPORTANCIA DESSA PATOLÓGIA EM QUESTÃO DE SAÚDE PÚBLICA

INTRODUÇÃO:

 

A Fibrose Cística ou Mucoviscidose, é uma doença genética, autossômica recessiva, afetando o cromossomo 7, responsável pela produção da proteína na qual controla a passagem de sódio e cloro nas membranas celulares. Quando a proteína afetada CFTR (condutância trans-membrana da fibrose cística), e consequentemente o canal de cloro sofrem mutação, ocasionam em um transporte anormal dos iões de cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique de 30 a 60 vezes mais viscoso¹. Desencadeando infecções crônicas das vias aéreas, que leva ao desenvolvimento de bronquiectasias, insuficiência pancreática exócrina e disfunções intestinais, anormalidades das glândulas sudoríparas e disfunção genitourinária².

A incidência estimada é de 1:3. 000 nascidos vivos entre caucasianos, caindo para 1:17.000 entre afro-americanos e para 1:90.000 entre asiáticos. Apresenta morbimortalidade muito elevada, com apenas 34% dos pacientes chegando à idade adulta e menos de 10% ultrapassando os 30 anos de idade – a sobrevida média é de 28 anos².

A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denominadas DPOC (doença pulmonar obstrutiva crônica) que se caracterizam por haver uma obstrução crônica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação. Com a obstrução os ductos das glândulas exócrinas há o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, níveis elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção e consequente desnutrição secundária¹.

A primeira descrição da Fibrose cística foi feita em 1905 por Landsteiner em um recém-nascido falecido no quinto dia de vida por Íleo Meconial ³. Entre 1930 e 1940 quando a Fibrose Cística foi identificada a sobrevida acima dos 5 anos era muito rara .Considerada uma doença da infância, com 80%  das crianças afetadas morrendo antes de seu décimo ano de vida4.

Os avanços no diagnóstico e as estratégias terapêuticas desenvolvidas nos últimos têm conseguido aumentar a expectativa de vida dos pacientes com a doença, porém é difícil a sobrevivência após os 30 anos, ocorrendo à morte antes de seu decimo ano de vida1_5. De acordo com a portaria n°338 de 29 de junho de 2005, existem aproximadamente 2.000 portadores de Fibrose Cística no Brasil 6 .  O diagnóstico da doença tem sido feito tardiamente: média da idade ao diagnóstico de 4,5 anos no Brasil e de 2,9 anos nos Estados Unidos 7.

No Brasil, a primeira publicação sobre a doença foi 1949, no qual revisou os conhecimentos sobre a doença e seus métodos diagnósticos8.

Atualmente no Brasil é obrigatório o teste do pezinho (teste plus) (TIR) tripsina imunoreativa. É um exame realizado para detectar patologias que afetariam a qualidade de vida do paciente. Os níveis alterados de (TIR) no sangue do RN reflete no grau de insuficiência pancreatica 9 . A dosagem da (TIR) é extremamente sensível, deixa de selecionar poucos casos: Sensibilidade de 98,8 %.Porém para evitar esse numero elevado de 10% de  falso positivo deve-se repetir  o teste (TIR) quando positivo em 15 a 30 dias, o que reduz em 90% os testes falsos positivos. De acordo com a literatura  a instituição da (TIR), para triagem neonatal de Fibrose Cística, no Brasil, acarretaria um custo aproximado de  quinze mil reais por paciente 10  . Além desses custos para analises precoce do diagnóstico em instituições, também há dificuldade em os familiares dar continuidade ao tratamento, que deve ser mantido indefinidamente.

Sem ter certeza de cura da doença, ou por condições financeiras, pois há gastos com a nutrição desse portador de Fibrose Cística, com medicações de custos elevados, análizes de mutações, teste de alto custo e no Brasil, são poucos os centros capacitados para realizá-lo; teste da secretina pancreosimina, para quantificar a função pancreática exócrina; dosagem da gordura fecal, usando para avaliar a má digestão e má absolvição de gorduras; detecção de enzimas ( quimiotripsina, elastase, lipase imunorreativa) nas fezes; determinação de nitrogênio fecal; dosagem sérica de proteína associada à pancreatite; dosagem sérica de triacilgliceróis 11 e também em aspectos psicológicos como é o saber de lidar com a pessoa portadora da FC ,ou até mesmo com a perda desse familiar.

Dessa maneira, o presente estudo se justifica para acrescentar dados sobre a ocorrência de Fibrose Cística no Brasil e o difícil diagnóstico de detectar a patologia  precocemente devido  a custos elevados para realização dos testes em triagem Neonatal.

 

OBJETIVO:

 

Mostrar aos profissionais da área de saúde que o reconhecimento da Fibrose Cística previamente detectada aumenta o tempo de sobrevida dos portadores da doença, subsidiando dados acerca dos custos elevados, tanto para instituições e familiares.

 

METODOLOGIA:

 

Estudo realizado a partir de revisão bibliográfica. O material constituiu-se de artigos publicados em periódicos nacionais e internacionais divulgados nas bases de dados: BIREME – LILACS, SCIELO, no período de 2000 a 2009. Os critérios adotados para seleção dos artigos foram: versarem sobre o tema; serem indexados nas bases de dados referidas; estarem disponíveis na íntegra e nas línguas dos descritores usados para o levantamento de dados: Fibrose Cística, Mucosvicidose, custos elevados da fibrose cística.

 

 

RESULTADOS:

 

A fibrose cística é uma doença hereditária autossômica recessiva, também conhecida como mucoviscidoses. É caracterizada por infecções crônicas das vias aéreas, que leva ao desenvolvimento de bronquiectasias, insuficiência pancreática exócrina e disfunções intestinais, anormalidades das glândulas sudoríparas e disfunção genitourinária.

A equipe multidiciplinar médico, enfermeiro, nutricionistas, psicólogos e outros devem ser profundo conhecedores da fisiopatologia da doença, para diagnosticá-la. Dessa forma o diagnóstico precoce da Fibrose Cística será levantado o mais cedo possível evitando mortalidade e maior tempo de sobrevida dos portadores da doença. Obteram resultado positivo, proporcionando diminuição nos gastos que podem elevar os custos financeiros hospitalares, e melhorar a qualidade de vida do cliente, sua auto-estima e a satisfação da equipe dos profissionais e familiares. De acordo com autores a doença é tardiamente identificada por falta de serviços de saude ou por falta de  treinamento suficiente para diagnosticar e tratar essa condição precocemente.

Para, que haja sucesso na terapia da Fibrose Cística é necessário haver concordância de todos da equipe multidiciplinar, estudos, pesquisas, uma educação em saúde aos familiares desse cliente dando continuidade ao mesmo tratamento, o que resultará na eficácia dos cuidados. Mesmo não havendo cura é possível ter uma qualidade de vida  melhorada  com tratamento assintomático11.

A DPOC (Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica) é sempre uma preocupação por parte da equipe de enfermagem no ambiente hospitalar, por serem considerada porta de entrada de microorganismos causadores de infecções pelo acúmulo das secreções espessas no pulmão que obstruem a entrada de ar retendo as bactérias. Dificultando o processo respiratório do paciente.

 

CONCLUSÃO:

 

A Fibrose Cística por ser uma doença rara sendo diagnosticada menos que 10% no Brasil torna-se mais complicada devido ao tratamento, pois o diagnóstico é tardio, tornando o tempo de vida  do portador da doença sem perspectiva de vida.

O conhecimento cientifico dos profissionais a respeito das normas a serem utilizadas nos procedimentos, diminui elevação de custos, tempo de internação e melhora na qualidade de vida dos pacientes fibrocísticos.

O conhecimento do enfermeiro inclui o planejamento das atividades desenvolvidas pela equipe de enfermagem, a elaboração de plano de cuidados, utilizando metodologia científica para prestar assistência individualizada, e capacitação profissional para aprendizado de novas técnicas, visando a melhora no atendimento e dos serviços prestados.

 

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

 

1. Bentleyy P. Undeerstanding Cystic fibrosis , improving life expetancy. Nurs Times.1999 ; 95 (43): 50 – 61 .

2. Portaria SAS/MS nº 263, de 18 de julho de 2001.

3. Landsteiner K. Darmverschluss durch eingedicktes meconium ; panckeatites. Zentrabl allg Path 1905 ; 6:903

4. Helms PJ. Growing up wiot Cystic fibrosis.Br J Hosp Med. 1998; 50 (6) : 325 – 32.

5. Reis FJC , Oliveira MCL, Penna FJ , oliveira MGR , Oliveira EA , Monteiro APAF. Quadro clínico e nutricional de pacientes com  fibrose cística: 20 anos de seguimento no HC-UFMG.Ver Assoc Med Brasil . 2000 ; 46 (4 ) : 325 – 30 .

6. Brasil. Portaria SAS /MS n° 338 de 29 de junho de 2005; Disponível em : http://dtr 2001. Saude.gov.br/sas PORTARIAS /Port2005/PT-338.htm.

7. FarreII pm , Kosorok MR , Laxova A , Shen G, ETAL. Nutrition al benefits Of neonatal screening for Cystic fibrosis. N Engi J Med 1997 ; 337 : 963 –

8 . Gesteira  RM. Fibrose cística do pâncreas – incidência no Brasil . Bol Inst Pueric 1949; 12/13 : 23 – 62 .

9 . Crossley JR, Elliott RB and Smith PA. Dried blood spot screening for cystic fibrosi in the newborn. Lancet 1979; i : 472 – 72 .

10 . Reis FJC ,etalii; Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas.

11. Tauber E, Eichler I , Gartner c, Halmerbauer G, Gotz M, Rath R , et al. Improvements of lung function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2002 ;33: 263 – 8 .

 

Enfermeiras Membras Do “Grupo De Estudos D e Doenças Raras”

Zenilda Pereira Martins 1

Tatiane Antunes 2

  Ana Paula 3

Cagliari

        Trabalho apresentado Argentina,em Buenos Aires,congresso Aicord 2010.

Ciências da Saúde

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Uma resposta para CONHECIMENTO DOS PROFISSIONAIS DA SAÚDE SOBRE FIBROSE CÍSTICA NO BRASIL E A IMPORTANCIA DESSA PATOLÓGIA EM QUESTÃO DE SAÚDE PÚBLICA

  1. ZENILDA disse:

    Trabalho Apresentado em Buenos Aires ,Argentina.Congresso Aicord 2010.

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